進行性核上性麻痺ってどんな病気？

■進行性核上性麻痺」とはどのような病気ですか

大脳 基底核 、脳幹、小脳の神経細胞が減少しその結果

　・転びやすい

　・下方を見ることがし難い

　・しゃべりにくい。

　・飲み込みにくい。

　といった症状がでます。

 

■初期はパーキンソンと似ている。

　初期にパーキンソン病とよく似た動作緩慢や歩行障害などがみられて区別がつきにくいですが、パーキンソン病治療薬があまり効かないです。

パーキンソンより経過がより早く進む傾向があります。

 

■患者数について

この病気の患者さんは１0万人に5.8人程度です。

 

■年齢

発症は40歳以降で、50歳台から70歳台に多く発症します。

原因不明です。

 

■脳への病変について

黒質、中脳、淡蒼球、視床下核、小脳歯状核などの神経細胞が減少し、 

神経原線維変化 が出現します。

神経細胞内のみでなく、グリア細胞内にも異常構造が出現し、

異常にリン酸化したタウが蓄積しています。

このような病変が起こってくる原因はわかっていません。

 

■遺伝ではありません。

　通常、遺伝はみられません。

 

■症状

　・転びやすい

　・眼の動きが悪く下を見ようとしてもうまくできない

　・しゃべりにくい

　・飲み込みが悪い

　・認知症

　といった症状がみられます。

 

1) 転びやすさと歩行障害・動作障害

転びやすいということで最初に気づかれることが多い疾患です。

半数以上の人は、発症して1年以内に繰り返す転倒がみられるとされています。

姿勢が不安定になると共に、危ないと判断する力が低下し、注意してもその場になると転倒してしまったりします。

バランスを崩したときに手で防御するという反応が起きず、顔面や頭部に外傷を負ったりします。

足がすくんで前に出にくくなったり（すくみ足）、

歩行がだんだん速くなって止まれなくなる（加速歩行）といった歩行異常もみられます。一見動かないようにみえても急に立ち上がったりすることもあります。

徐々に動作がゆっくりとして手足の関節が固くなり、進行すると寝たきりになります。

 

2) 眼球運動障害

上下、特に下向きの随意的眼球運動が障害され、下方をみることが困難になります。眼球運動障害は初期には認めないことも多く、多くの例で発症して2～3年経た後に出現します。進行すると左右方向にも目を動かしにくくなり、やがて眼球は正中位で固定して動かなくなってきます。

 

3) 構音障害、 嚥下障害

聞き取りにくい話し方（構音障害）、飲み込みにくくなったりむせたりする（ 嚥下 障害）といった症状が徐々に出現します。中期以降には誤嚥性肺炎がしばしば合併します。口からの食物摂取が困難になってくると経管栄養や 胃瘻 が必要となってきたりします。

 

4) 認知症

認知症も合併しますが程度は比較的軽い傾向を示し、判断力は低下しますが、アルツハイマー型認知症と異なり 見当識障害 や物忘れはあっても軽い傾向がみられます。質問に対してすぐに言葉が出ず、答え始めるまでに時間がかかったりします。病気に対する深刻感が乏しく、多幸的であることも多くみられます。

 

■治療法

根本的な治療薬はまだありません。

パーキンソン病治療薬や抗うつ薬は一時的です。

機能訓練（リハビリ）が重要になります。

・筋力維持

・バランス訓練

・手足の関節拘縮の予防

・嚥下体操

・発声訓練

が重要です。

 

■経過

歩行障害などが徐々に進行して転倒を頻回に起こし、

やがて寝たきりとなります。

発症してから寝たきりになるまでの期間は平均で4～5年程度とされます。

 

■日常生活での注意点

転倒予防が大事です。

そばにあるものを取ろうとして手を伸ばした拍子に転んでしまったりします。

 

普段使うものは体に近いところへ落ちないようまとめておくようにします。

 

トイレに行きたくなって動いて転んでしまうことも多く、

余裕を持って早めに排泄するようにします。

保護帽などの受傷予防策も必要な場合もあります。

 

嚥下障害の状態に応じて食事形態を変更します。

 

寝たきりになったら、時間おきに体の向きを変えて（体位変換）床ずれを防ぎます。

 

また口の中を清潔に保つようにし、適宜痰を吸引（吸痰）して肺炎を予防するようにします。